Laporan Pendahuluan Malformasi Anorectal (MAR)

Laporan Pendahuluan Malformasi Anorectal (MAR) 

1.      Definisi

Malformasi anorektal (anus imperforata) adalah malformasi kongenital di mana rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik. Kelainan anorektal umum pada laki-laki dan perempuan memperlihatkan hubungan kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani, kulit, uretra dan vagina.

2.      Klasifikasi:

a.       Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain:

1.      pada laki-laki

a)      Fistula pirenium (kutaneus)

Adalah cacat paling sederhana pada kedua jenis kelamin. Penderita mempunyai lubang kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik pusat, sfingter eksterna didekat skrotum pada pria / vulva pada perempuan.

b)      Fistula rektrovesika

Pada penderita dengan fistula rektrovesika, rektum berhubungan dengan saluran kencing pada setinggi leher vesika urinaria.

c)      Fistula rektrouretra

Pada kasus fistula rektrouretra, rektum berhubungan dengan bagian bawah uretra (uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat).

d)     Anus imperforate tanpa vistula

Mempunyai karakteristik sama pada kedua jenis kelamin
Rectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira 2 cm di atas kulit perineum

e)      Atresium rektum

Adalah yang jarang terjadi, hanya 1% dari anomaly anorektum
Cacat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua jenis kelamin. Tanda yang unik pada cacat ini adalah bahwa penderita mempunyai kanal anul & anus yang normal.
Ada obstruksi sekitar 2 cm di atas batas kulit

2.      pada permpuan

a)      Kloaka persisten

Pada kasus kloaka persisten ini , rectum, vagina dan saluran kencing bertemu dalam satu saluran bersama. Perineum mempunyai satu lubang yang terletak sedikit di belakang klitoris.

b)      Fistula vestibular

Adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan. Rectum bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara.

b.      Klasifikasi malformasi anorektal berdasarkan atas hubungan rektum dengan otot puborektal :

1)      Kelainan letak rendah (low anomalies)

Pada letak ini rektum menyambung pada otot puborektal,spinter interna dan eksterna fungsi berkembang normal, tidak ada hubungan dengan traktus genitourinaria.

2)      Kelainan letak sedang (intermedieat anomalies)

Rektum terletak dibawah otot puborektal, terdapat cekungan anus, dan posisi spinter eksterna normal.

3)      Kelainan letak tinggi (high anomalies)

Akhir rektum terletak diatas otot puborektal, tidak terdapat spinter interna dan terdapat hubungan dengan genitourinaria pada laki-laki fistula rektouretra, pada perempuan rektovaginal.

Malformasi anorektal terdiri dari berbagai macam bentuk. Beberapa bentuk tersebut diantaranya adalah:

1)      Congenital anal stenosis

2)      Anal membrane atresia.

3)      Anal agenesis

4)      Rectal atresia

5)      Rectoperitoneal fistula

6)      Rectovaginal fistula

3.      Manifestasi Klinis

Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai berikut:

1)      Perut kembung, sedang muntah timbul kemudian.

2)      Cairan muntah mula-mula hijau kemudian bercampur tinja.

3)      Kejang usus.

4)      bising usus meningkat.

5)      Distensi abdomen.

6)      Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak fistel).

7)      Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.

4.      Etiologi

Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan genetik terkadang ada. Paling banyak kasus anus imperforata jarang tanpa adanya riwayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi.

5.      Patofisiologi

Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rectum dan anus berkembang dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum anorectum pada midline. Septum ini memisahkan rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. Ductus cloaca adalah penghubung kecil antara 2 usus. Pertumbuhan ke bawah septum urorectalis menutup ductus ini selama 7 minggu kehamilan.

Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar; membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan invaginasi external, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan.

Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam menjadi berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara tractus urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis.

6.      Komplikasi.

1)        Asidosis hiperkloremia

2)        Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan

3)        Kerusakan uretra ( akibat prosedur bedah )

4)        Komplikasi jangka panjang :

a)      Eversi mukosa anal

b)      Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis)

c)      Impaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid)

d)     Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training

e)      Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)

f)       Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten)

g)      Fistula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan infeksi )

7.      Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang

1)      Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan pada gangguan ini

2)      Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium

3)      Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal

4)      Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal

5)      Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi

8.      Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi anorektal ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan definitive, sebagai berikut:

1)      Tindakan Sementara

a)      Tindakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera dipuasakan untuk pembedahan. Bila diduga ada malformasi rektum, bayi harus segera dikirim ke ahli bedah yaitu dilakukan kolostomi transversum akut. Ada 2 tempat yang kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk defek tipe kloaka pada perempuan selain kolostomi juga dilakukan vaginostomi dan diversi urine jika perlu (setelah anak lebih besar 1 – 1,5 tahun).

b)      Pada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi/ diiris hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar perlahan-lahan dan apabila ada lubang dilanjutkan dengan kelingkin yang dilapisi vaselin didorong masuk sampai teraba/ menonjol ujung rektum kemudian ujung rektum di insisi tanpa dijahit. Pada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif yaitu anorektoplasti posterior sagital (PSARP), sisanya dilakukan kolostomi sementara.

2)      Tindakan Definitif

a)      Pembedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi dan mempertahankan kontak kontinensi. Untuk malformasi rectum setelah bayi berumur 6 bulan dilakukan ano-rekto-vagina-uretroplasti posterior sagital (PSAVURP).

b)      Pada malformasi anus tindakan koreksi lebih lanjut tergantung pada defek ;

1)      Pada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada anal dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah sfingter ani eksternus.

2)      Jika fistel ano uretralis terapi anal dimple tidak boleh langsung ditembus tapi lebih dulu fistel ano uretralis tersbeut diikat. Bila tidak bisa kasus dianggap dan diperlakukan sebagai kasus malformasi rektum.

3)      Pada agenesis anorektal pada kelainana tinggi setelah bayi berat badan mencapai 10 kg tersebut harus diperbaiki dengan operasi sakroperineal atau abdomino perineal dimana kolon distal ditarik ke aneterior ke muskulus puborektalis dan dijahitkan ke perinuem. Pada anomali ini, sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter internus, sehingga kontinensi fekal tergantung pada fungsi muskulus pubo rektalis. Sebagai hasil dari anak dengan kelainan tinggi tanpa muskulatur atau muskolatur yang buruk, kontinensia mungkin didapat secara lambat tetapi dengan pelatihan intensif dengan menggunakan otot yang ada, pengencangan otot kemudian dengan levator plasti, nasihat tentang diet dan memelihara "neorektum" tetap kosong, kemajuan dapat dicapai.

 

9.      Data fokus pengkajian

a.       Pengkajian Pre Operatif

1)      Pemeriksaan fisik :

§  Daerah perineum

Inspeksi dengan cermat daerah perineum secara dini  untuk mencari hubungan fistula ke kulit untuk menemukan muara anus ektopik atau stenatik untuk memperbaiki bentuk luar jangka panjang untuk melihat adanya mekonium untuk melihat adanya garis hitam yang menentukan letak fistel dan terapi segeranya.

§  Abdomen

Memeriksa tanda-tanda obstruksi usus (perut kembung) Amati adanya distensi abdomen Ukur lingkar abdomen Dengarkan bising usus ( 4 koadran) Perkusi abdomen Palpasi abdomen (mungkin kejang usus) Kaji hidrasi dan status nutrisi Timbang berat badan tiap hari Amati muntah proyektif (karakteristik muntah)

§  TTV
Ukur suhu badan (umumnya terjadi peningkatan) Ukur frekuensi pernafasan (terjadinya takipnea atau dispnea) Ukur nadi (terjadinya takikardia)

§  Observasi manifestasi malformasi anorektal

o   Pemeriksaan colok dubur pada anus yang tampak normal, tapi bila tidak dapat masuk lebih 1 – 2 cm berarti terjadi atresia rektum.

o   Pemeriksaan dengan kateter untuk membedakan fistel uretra dan fistel vesika.

b.      Pengkajian Post Operatif

1)      Kaji integritas kulit meliput tekstur, warna, suhu kulit.

2)      Amati tanda-tanda infeksi

3)      Amati pola eliminasi dan keadaan umum pasien.

10.  Dioagosa Keperawatan yang mungkin muncul

a.    Pra Operatif

1.         Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah.

2.         Gangguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder terhadap distensi abdomen.

3.         Ansietas pada orang tua berhubungan dengan tindakan / prosedur pembedahan.

b.   Post operatif

1.      Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan kapasitas paru sekunder terhadap pemberian anestesi.

2.      Nyeri berhubungan dengan vasodilatasi pembuluh darah sekunder terhadap pembedahan

3.      Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan perlukaan jaringan pada pembedahan

4.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penumpukan asam laktat sekunder terhadap tirah baring

5.      Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan adanya perlukaan jaringan

6.      Perubahan terhadap pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan melemahnya kemampuan fisik dan proses hospitalisasi

11.  Intervensi dan rasional

a.      Pra operatif

Dp ke	Intervensi	Rasional
1	1.    Ukur jumlah Input –Output cairan. 2.    Inspeksi turgor kulit. 3.    Ukur tanda- tanda vital. 4.    Inspeksi adanya distensi abdomen. 5.    Kolaborasi berikan cairan IV.	1.      Mengidentifikasi adanya ketidakseimbangan. 2.      Pada keadaan dehidrasi turgor kulit tidak elastis. 3.      Keadaan dehidrasi diidentifikasi dg adanya perubahan TTV :takikardi,hipotensi,peningkatan suhu. 4.      Peningkatan tekanan abdomen ditandai dengan adanya 5.      Menganti cairan dan elektrolit yang hilang.
2	1.      Posisikan anak pada posisi yang nyaman dengan penggunaan bantal 30 Gangguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder terhadap distensi abdomen 2.      Catat TTV dan irama jantung 3.      Berikan O2 sesuai dengan kebutuhan 4.      Auskultasi bunyi nafas catat adanya bunyi nafas adventisius seperti : krekel,mengi 5.      Inspeksi adanya sianosis	1.      untuk efisiensi ventilasi maksimum 2.      takikardi, disritmia dan perubahan tekanan dapat menunjukkan efek hipoksia sistemik pada fungsi jantung. 3.       dapat memperbaiki dan mencegah hipoksia 4.      biasanya bunyi nafas menurun. 5.      Mengindikasikan adanya kekurangan oksigen ke jaringan.
3	1.      Identifikasi ketidaktahuan. 2.      Peningkatan support terhadap keluarga “tindakan atau prosdur tsb tindakan tepat”. 3.      Menjelaskan tentang prosedur tepat waktu.	1.      Dengan memberikan kejelasan dari keluarga agar sedikit tenang. 2.      Dengan support akan menurunkan cemas 3.      Meningkatkan rasa optimis dengan pembedahan

b.      Post operatif

Dp ke	Intervensi	Rasional
1	1.     Catat kecepatan/ kedalaman pernafasan, auskultasi bunyi nafas, amati adanya pucat, sianosis. 2.     Posisikan klien dengan meninggikan kepala 30°. 3.     Ubah posisi secara periodik 4.     Berikan O2 sesuai kebutuhan	1.    pernafasan mengorok/ pengaruh anestesi menurunkan ventilasi dan dapat mengakibatkan hipoksia 2.    Dapat mendorong ekspansi paru optimal dan meminimalkan tekanan isi ke abdomen pada rongga thorak 3.    Meningkatkan pengisian udara seluruh segmen paru. 4.    Memaksimalkan sediaan O2 untuk pertukaran gas dan penurunan kerja pernafasan
2	1.        Kaji dan catat adanya peningkatan nyeri 2.        Hindari palpasi area pembedahan kecuali jika diperlukan 3.        Berikan lingkungan yang nyaman dan tenang 4.        Kolaborasi pemberian analgesi sesuai ketentuan dan pantau keefektifannya.	1.     Digunakan untuk mengetahui keadaan nyeri klien untuk menentukan tindakan pengurangan nyeri 2.     Agar terhindar dari peningkatan rasa nyeri pasca operasi. 3.     Berkurangnya stimulus nyeri. 4.     Digunakan untuk farmakoterapi untuk nyeri
3	1.      Ukur suhu tubuh setiap 4 jam 2.      Gunakan teknik septik dan aseptik medik 3.      Lakukan perawatan luka dengan hati-hati agar luka tetap bersih 4.      Ganti balutan luka setelah 3 hari post operasi secara "kering-kering" dengan cara; luka dialas betadin dan tutup dengan kasa kering. 5.      Kolaborasi pemberian antimikrobial/ antibiotik sesuai kebutuhan.	1.      Peningkatan suhu tubuh menunjukkan terjadinya infeksi sistemik. 2.      Mencegah terjadinya infeksi dan sepsis. 3.      Untuk meminimalkan resiko infeksi. 4.      Dengan balutan dapat meningkatkankelembaban dan memperlambat penyembuhan luka 5.      Digunakan untuk pencegahan infeksi secara sistemik
4	1.      Periksa tingkat toleransi fisik anak 2.      Beri periode istirahat dan tidur yang sesuai dengan kondisinya 3.      Berikan lingkungan yang tenang dan nyaman	1.      Dapat digunakan untuk mengetahui tingkat kelelahan anak. 2.      Istirahat digunakan untuk menghemat energi dan kelelahan dapat berkurang 3.      Lingkungan yang tenang dapat meningkatkan rentang istirahat klien untuk penghematan energi.
5	1.      Inspeksi warna ukuran luka. 2.      Bersihkan permukaan kulit dg menggunakan hydrogen/air dg sabun lunak/petrolatum 3.      Gunakan balutan teknik aseptik	1.      Kemerahan bengkak mengidentifikasi adanya kerusakan integritas kulit 2.      Petrolatum membersihkan feses yang menempel 3.      Menurunkan iritasi kulit.
6	1.      Kaji tingkat perkembangan anak dalam seluruh area fungsi 2.      Berikan kesempatan bagi seorang anak sakit untuk memenuhi tugas perkambangan sesuai kelompok usia 3.      Ajarkan orang tua tentang tugas perkembngan normal anak sesuai kelompok usianya	1.      penting untuk mengetahui apakah anak sudah mencapai tumbangnya. 2.      keluarga (ibu ) menjadi perawat anak selama dirumah, diharapkan mampu memantau perkembangan anak setiap waktu. 3.      Mencegah terjadinya regresi karena proses hospitalisasi.

DAFATAR PUSTAKA

Carpenito,LJ, 1999, Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan Diagnosa Keperawatan dan Masalah Kolaboratif, EGC, Jakarta.

Doengoes, 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. EGC, Jakarta.

Price & Wilson,1995, Patofisiologi. Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, EGC, Jakarta

Syamsudin, R. Song. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC, Jakarta.

Wong, Dona L. 2003. Pedoman Keperawatan Pediatrik. EGC, Jakarta.